医学上说的蚕豆病是什么、有什么危害？

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。严重病例可能发生肾功能衰竭。

目录

[隐藏]

1

疾病机理

2

易发人群

3

疾病预防

4

临床表现

5

临床诊断

5.1

诊断原理

5.2

诊断特征

6

急救处理

7

日常禁忌

7.1

禁止食用的食品

7.2

服药禁忌

8

中国蚕豆病的发现

疾病机理

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉

蚕豆

后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当缺乏时则红细胞被破坏而致病。

易发人群

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症

儿童蚕豆病

状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

疾病预防

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。

临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

临床诊断

诊断原理

该病通过性联不全显性遗传，基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色[52石斛网www.52shihu.com]，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。

诊断特征

1.

有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.

临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。

急救处理

1.

人工催吐。

2.

予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3.

25%硫酸镁口服导泻。

4.

予大剂量糖皮质激素。

5.

必要时换血或输入鲜血。

6.

碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

7.

对症处理

俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

该病通过性联不全显性遗传，基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1-3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2-6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。

犯有蚕豆病的人可以吃蚬壳胃散吗？

　蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。

蚕豆花晒干可以减肥吗？

 不能！ 

建议【简单方法】多吃苹果 多喝酸奶晚饭后多做运动要坚持 多喝水不渴也要喝多吃黄瓜多吃水果蔬菜 多吃清淡一些的东西少吃米饭或以面食代替合理的营养摄入良好的生活方式一定要在坚持

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蚕豆的热量高吗吃蚕豆容易长脂肪吗？

蚕豆淀粉含量高达48%，且以直链淀粉为主，脂肪含量较低，仅占0.8%，不容易长脂肪。

豆类所含蛋白质含量高、质量好，其营养价值接近于动物性蛋白质，是最好的植物蛋白。

氨基酸的组成接近于人体的需要，是我国人民膳食中蛋白质的良好来源。豆类所含的脂肪以大豆为最高，可达18%，因而可作食用油的原料，其他豆类含脂肪较少。

豆类含糖量以蚕豆、赤豆、绿豆、豌豆含量较高，为50%～60%，大豆含糖量较少，约为25%左右。因此，豆类供给的热量也相当高。

豆类中维生素以B族维生素最多，比谷类含量高。此外，还含有少量的胡萝卜素。豆类富含钙、磷、铁、钾、镁等无机盐，是膳食中难得的高钾、高镁、低钠食品。

一、蚕豆的营养成分

蚕豆营养极其丰富，蛋白质含量平均为30%，是食用豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，被认为是植物蛋白的重要来源。蚕豆蛋白中氨基酸种类齐全，8种必需氨基酸中，除蛋氨酸和色氨酸含量稍低外，其余6种含量均高，尤以赖氨酸含量丰富。

其中饱和脂肪酸占11.4%，不饱和脂肪酸占88.6%。蚕豆的矿物质种类齐全，其中含硫0.23%、磷1.2%、铁0.5%、镁0.14%、钙0.19%，同时也是维生素、尼克酸的重要营养来源。因此与大豆高蛋白、富脂肪的特点相比，蚕豆则是一种高蛋白、低脂肪、富淀粉的作物。

二、营养价值

蚕豆健脑。蚕豆营养丰富，富含膳食纤维、钙、钾、胡萝卜素等多种有益健康的营养素。它还含有大脑和神经组织的重要组成成分磷脂和丰富的胆碱，有增强记忆、健脑的作用。

蚕豆还有益气健脾、利湿消肿等功效，特别适合暑热和湿气重的夏季食用。嫩蚕豆可以煮熟后直接吃，老蚕豆可以用来煮饭、熬粥。

蚕豆病一定是遗传的吗？

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（）又名胡豆黄。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

临床表现

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。

对蚕豆的诊断和防治

进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。

蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。

患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。

蚕豆病血尿如何医治？

对于蚕豆病的患者主要是采取糖皮质激素、输血等方式进行治疗，蚕豆病的患者在生活中一定不可以食用蚕豆及其制品，防止患者出现溶血的情况，若已经出现溶血，是可以采取抗疟疾药、退热药等药物进行治疗。而对于血尿患者，是需要根据原发病进行相应的对症治疗。