两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾,发病率为1/500~1000,男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期,是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。此症首先由在1521年尸检中发现,(1564年)做了全面描述并示以图解,(1820年)报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人。
部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。
发病原因
在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前[52石斛网www.52shihu.com],因此,肾脏和输尿管常朝向前。
详情参考
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